Il y a vingt ans, Jackie et son mari Phil ont déménagé dans une communauté de retraités près de la Silicon Valley. En 2007, à 65 ans, Jackie a commencé à faire des chutes inexpliquées. Une chute majeure à la fin de cette année a alerté Jackie et Phil qu'ils étaient confrontés à un problème important. Au bout de deux ans, elle a commencé à avoir du mal à parler. Ses mots sont devenus pâteux et son discours était lent et doux, le rendant difficile à comprendre. Elle a développé une vision double.

Jackie a connu des changements dans sa façon de penser, y compris la perte de la fonction exécutive. Par exemple, elle n'était plus en mesure de planifier et de coordonner les réunions de famille, et elle semblait inhabituellement contrariée par les dîners animés qui comportaient des conversations rapides. En 2010, elle ne pouvait plus payer ses factures, utiliser un ordinateur ou suivre des conversations approfondies. Jackie a également développé une démarche large; quelqu'un a dit qu'elle "marchait comme un marin ivre".

Malgré de nombreux rendez-vous avec différents neurologues et rhumatologues pendant quatre ans, aucun diagnostic proposé n'a pu expliquer ces symptômes. Finalement, en 2011, Jackie a vu un neuro-ophtalmologiste et un neurologue spécialisé dans les troubles du mouvement. Les deux spécialistes lui ont diagnostiqué une PSP, ce qui explique la variété de symptômes neurologiques affectant sa démarche, son équilibre, sa parole, sa vision et sa pensée. Bien que le diagnostic ait présenté de mauvaises nouvelles, la famille était également reconnaissante de savoir à quoi elle avait affaire pour la première fois.

Le neurologue spécialiste des troubles du mouvement a expliqué que la plupart des personnes atteintes de PSP développent une dysphagie et de graves problèmes de déglutition, et que la cause la plus fréquente de décès dans la PSP est liée à la pneumonie par aspiration ou à l'incapacité d'avaler. Il a encouragé Jackie à se demander si elle voulait une sonde d'alimentation – bien avant que la crise de pneumonie ou une incapacité à avaler ne se développe. Jackie et Phil en ont parlé plusieurs fois : Jackie a clairement indiqué qu'elle ne voulait pas de sonde d'alimentation. Le couple a communiqué ce souhait à leurs enfants.

Prévenir les chutes

Peu de temps après avoir appris le diagnostic, Phil a assisté à une réunion du groupe de soutien des PSP dans sa région pour se renseigner sur la prévention des chutes. Les chutes étaient le premier symptôme de Jackie et posaient un risque immédiat et continu dans les activités quotidiennes. Les membres du groupe ont accepté que les chutes de leurs proches ne pouvaient pas être entièrement éliminées et ont partagé des stratégies pour minimiser les chutes et les rendre aussi douces que possible lorsqu'elles se produisaient. Les membres ont recommandé des consultations précoces avec des physiothérapeutes et des ergothérapeutes. Alors que les membres du groupe ne connaissaient pas de physiothérapeute (PT) expérimenté avec la PSP, ils en ont recommandé un ayant de l'expérience dans la maladie de Parkinson, où les chutes sont également un problème.

Le physiothérapeute est devenu un membre apprécié de l'équipe de soins de Jackie. Elle avait besoin de l'aide d'aides-soignantes à domicile qui l'aidaient à se lever chaque matin, à s'habiller, à déjeuner, à faire de l'exercice, à se laver et à se rhabiller. Le PT a formé Phil, Jackie et les assistants à l'utilisation d'une ceinture de marche pour stabiliser Jackie tout au long de ces activités. (Une ceinture de marche est un dispositif d'assistance qui est fixé autour de la taille d'une personne pour permettre à un soignant de saisir la ceinture pour l'aider lors des transferts, de s'asseoir, de se tenir debout et de marcher.) Si Jackie tombait, Phil ou l'aide pourrait utiliser la ceinture de marche pour aider à la guider vers le sol.

Le PT a également montré comment aider Jackie à se relever après une chute, ce qui était important pour la sécurité de tous. Les assistants ont permis à Jackie de se reposer sur le sol aussi longtemps que nécessaire, avec un oreiller et éventuellement une couverture pour plus de confort. Puis, quand elle s'en sentait capable, ils l'aidaient à ramper jusqu'à un canapé ou une chaise solide. Ils ont demandé à Jackie de se lever sur un genou, puis, avec Phil ou l'aide utilisant la ceinture de marche, lui ont fourni une aide douce pour se lever. De cette façon, elle a été aidée sur le canapé ou la chaise pour se reposer.

L'ergothérapeute (ergothérapeute) a évalué la maison de Phil et Jackie dans le but de minimiser les chutes. Les carpettes ont été retirées; une poignée de lit a été installée pour l'aider à entrer et à sortir du lit, et des barres d'appui ont été placées dans la salle de bain. L'ergothérapeute a suggéré le bon type de banc de douche et de rehausseur de siège de toilette.

Comme beaucoup de personnes atteintes de PSP, Jackie était impulsive. Elle se levait d'une chaise et commençait à marcher sans son déambulateur. En raison de changements cognitifs, il n'a pas été possible d'éduquer Jackie sur sa propre sécurité et de lui rappeler d'utiliser sa marchette en tout temps. L'ergothérapeute a suggéré d'utiliser une alarme de chaise et une alarme de lit afin qu'au moins quelqu'un à proximité sache que Jackie était en mouvement.

L'importance de l'exercice

Le neurologue des troubles du mouvement qui a diagnostiqué Jackie lui a dit que l'exercice est le seul traitement qui semble ralentir la progression de la PSP. Jackie a commencé avec un tapis roulant qui était déjà à la maison. Des modifications ont été apportées à son programme d'exercices en raison du risque extrême de chutes, et un cordon d'arrêt d'urgence sur le tapis roulant a sauvé Jackie des brûlures de caoutchouc si elle tombait. Plus tard, elle est passée à un vélo couché et a fait d'autres exercices assis. Les aides à domicile ont aidé Jackie à faire de l'exercice ainsi que des activités de la vie quotidienne tout au long de son séjour à la maison.

En 2012, un an après le diagnostic, Jackie a subi une autre évaluation PT et a appris qu'il serait plus sûr d'utiliser un déambulateur. Le PT a recommandé un déambulateur conçu pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Ces marchettes ont des roues plus grandes et plus durables que la marchette en aluminium standard et offrent des systèmes de freinage et des sièges pour que l'utilisateur puisse se reposer. Phil et les aides à domicile ont continué à utiliser la ceinture de marche lorsque Jackie a marché avec un déambulateur. Le PT a également offert une formation sur la façon d'accompagner de près quelqu'un qui marche avec une marchette.

Les problèmes de vision de Jackie, y compris la paralysie du regard vers le bas et la double vision, signifiaient que marcher était encore plus difficile car elle ne pouvait pas voir le sol. Le neuro-ophtalmologiste avait essayé des lunettes à prisme, des lentilles pour aider à garder les yeux travaillant ensemble et alignés, pour voir si cela aiderait Jackie, mais ils n'étaient d'aucun avantage.

Dysphagie

Les problèmes de déglutition commencent souvent quatre à six ans après le début de la PSP. En 2012, Jackie a commencé à avoir une légère dysphagie, qui a commencé par une toux périodique pendant et après les repas. C'était plus un problème au dîner, quand Jackie était plus fatiguée. Phil et les aides-soignants ont éteint la télévision et éliminé les autres distractions pendant les repas. Phil s'est assuré que les aides-soignants savaient utiliser la manœuvre de Heimlich en cas d'étouffement. Jackie a également commencé à baver, ce qui indiquait une déglutition peu fréquente, plutôt qu'un excès de salive. De plus, laissée à elle-même, Jackie pelletait parfois de la nourriture, de sorte que seule une certaine quantité pouvait être placée devant elle à un moment donné.

Le neurologue de Jackie a ordonné une évaluation avec un orthophoniste (SLP). Elle a donné à Jackie des exercices à faire à la maison pour maintenir la force des muscles de la déglutition. Peut-être en raison de l'apathie (un symptôme parfois observé dans la PSP), Jackie n'était pas intéressée à faire ces exercices quotidiennement. Jackie et Phil ont convenu de se concentrer sur l'exercice physique.

Transition vers la vie assistée

En 2013, Phil a reçu un diagnostic de maladie cardiaque causant de la fatigue et de la faiblesse. Il est devenu incapable d'aider aux soins de Jackie à la maison. Encouragés par leurs enfants, ils ont décidé d'emménager ensemble dans une résidence-services. Le couple vivait dans le même appartement d'une chambre. Phil n'avait besoin d'aucun soin, tandis que Jackie avait besoin de soins modérés au départ, pour l'aider à s'habiller et à se laver. Finalement, Jackie est devenue incontinente vésicale et a eu besoin d'aide pour faire sa toilette. Phil s'est associé à la direction de l'établissement pour les aider à se renseigner sur la PSP, à élaborer un plan de soins et à organiser une formation sur la façon d'aider Jackie.

Le personnel des résidences-services était très préoccupé par les chutes de Jackie. Phil les a informés que les chutes faisaient partie de la PSP et un risque que lui et Jackie ont accepté pour l'aider à rester aussi active que possible. Les soignants n'étaient pas familiers avec l'utilisation d'une ceinture de marche ou comment aider quelqu'un à se relever du sol après une chute. Avec le soutien de Phil, l'établissement s'est arrangé pour que le physiothérapeute de Jackie fasse la démonstration de ces techniques lors de deux réunions du personnel. L'utilisation des nouvelles compétences par les soignants a été renforcée par l'administration et Phil. Le personnel a enregistré le nombre de chutes et leur gravité, pour le signaler au neurologue de Jackie.

Jackie avait besoin d'exercices pour les jambes plus rigoureux que ceux fournis par le cours d'exercices assis à la résidence-services. Alors que l'établissement disposait d'un équipement avec un siège couché qui faisait travailler simultanément les bras et les jambes, les soignants ne pouvaient pas toujours aider Jackie à faire de l'exercice. Phil a embauché un préparateur physique et des assistants privés pour l'aider à faire de l'exercice quotidiennement.

Lorsque Jackie et Phil ont emménagé dans la résidence-services, Jackie toussait à chaque repas. Heureusement, le personnel soignant a trouvé un autre couple prêt à partager une table avec Jackie et Phil. L'épouse souffrait de la maladie d'Alzheimer et ignorait largement le bruit qui accompagnait les repas. L'administration de l'établissement s'est assurée que le personnel de la cuisine et de la salle à manger connaissait la manœuvre de Heimlich.

Le neurologue de Jackie a ordonné une étude modifiée de la déglutition barytée, qui a été réalisée par le même orthophoniste que Jackie avait vu plus tôt. Phil a été autorisé à être dans la salle d'examen et a pu voir des signes d'"aspiration silencieuse" lorsque des liquides descendaient dans le tuyau d'air et que Jackie ne toussait pas. Le SLP a démontré que les liquides épaissis à la consistance du miel pouvaient être manipulés de manière plus sûre. Elle a montré qu'encourager deux hirondelles par bol alimentaire (une double hirondelle) était très bénéfique. Bien que des stratégies supplémentaires aient été essayées, ni le fait de rentrer le menton contre la poitrine pendant la déglutition (menton replié) ni l'utilisation d'une paille n'ont aidé Jackie.

Phil et Jackie ont essayé divers liquides, pré-épaissis ou avec des agents épaississants. Jackie préférait les liquides épaissis avec SimplyThick®, surtout s'ils étaient réfrigérés. En 2014, les repas prenaient deux heures chacun. Phil a embauché des assistants privés supplémentaires pour fournir une assistance, car le personnel de l'établissement de soins ne pouvait pas consacrer autant de temps à un résident. De plus, Jackie a perdu la capacité de tenir des ustensiles de cuisine. Le personnel de l'aide à la vie autonome n'était pas autorisé à fournir de l'alimentation à la main, mais les aides privées le pouvaient. L'administration et Phil ont travaillé ensemble pour assurer une coordination minutieuse entre toute l'équipe de soins.

Au début de 2015, apparemment du jour au lendemain, Jackie a perdu la capacité d'avaler. À cette époque, elle était en grande partie muette. Bien qu'il soit impossible d'avoir une conversation traditionnelle avec elle, elle savait qui elle était, qui était Phil et ce qui se passait. Phil a demandé si elle voulait tenir fermement sa décision de ne pas utiliser de sonde d'alimentation. Il lui a posé une série de questions oui ou non, pour lesquelles il lui a demandé de lever un doigt pour oui et deux doigts pour non. Phil apprit que Jackie n'avait pas changé d'avis. Hospice a été contacté et a fourni une aide merveilleuse. En l'espace d'environ deux semaines, Jackie est décédée paisiblement, entourée de Phil et de ses enfants.

Une autre décision que Jackie avait prise très tôt était de faire don de son cerveau à sa mort. Phil a réalisé ces souhaits. Quelques mois après la mort de Jackie, Phil a reçu un rapport confirmant le diagnostic de PSP.

Questions à discuter
(À utiliser pour la formation continue du personnel ou dans des situations spécifiques aux résidents.)

Le neurologue qui a diagnostiqué Jackie l'a encouragée à se demander si elle voulait une sonde d'alimentation. Pourquoi?

Presque toutes les personnes atteintes de PSP auront des problèmes de déglutition. Les causes de décès les plus courantes sont liées à la perte de la capacité de déglutition - soit une pneumonie par aspiration due à une dysphagie sévère, soit une perte totale de la capacité à avaler. Prendre et communiquer une décision concernant une sonde d'alimentation et d'autres pratiques de soins de santé avancées est difficile dans une situation de crise. Une discussion et une documentation précoces des préférences en matière de soins de santé avancés et de la procuration sont particulièrement importantes pour tout trouble neurodégénératif dans lequel la capacité cognitive devrait diminuer avec le temps.

Quelles stratégies les physiothérapeutes et les ergothérapeutes ont-ils proposées pour réduire le risque de chute de Jackie ?

Le physiothérapeute a évalué Jackie pour les appareils d'aide à la mobilité et a recommandé la ceinture de marche et la marchette. Le physiothérapeute a fourni à la famille et aux soignants des instructions précises sur la façon d'escorter Jackie lorsqu'elle marche et comment l'aider à se relever du sol en toute sécurité et confortablement après une chute. Connaître les problèmes d'équilibre était important pour que le physiothérapeute puisse proposer un programme d'exercices adapté à l'intérêt et au niveau de capacité de Jackie. L'ergothérapeute a fourni une évaluation de la sécurité de l'environnement de la maison, avec une attention particulière à la salle de bain, une pièce à risques multiples pour les personnes atteintes de PSP. Les carpettes ont été enlevées, une poignée de lit a été installée et des barres d'appui ont été placées dans la salle de bain. L'ergothérapeute a suggéré le bon type de banc de douche et de rehausseur de siège de toilette.

Quelles stratégies l'orthophoniste (orthophoniste) a-t-il proposées pour réduire le risque de pneumonie par aspiration et faciliter la déglutition ?

L'orthophoniste a évalué la voix, la parole et la capacité de déglutition de Jackie pendant qu'elle vivait à la maison. Elle a proposé à Jackie des exercices pour maintenir la force des muscles de la déglutition. Lorsque Jackie est passée à l'aide à la vie autonome, l'orthophoniste a mené une étude modifiée sur l'hirondelle barytée pour évaluer sa capacité à avaler différentes épaisseurs de liquide, avec et sans paille, avec et sans mentonnière et avec une double déglutition après chaque bouchée ou boisson. Utiliser des liquides épaissis et encourager une double déglutition a aidé Jackie.