Partnerzy w FTD Care, Zima 2021
Pobierz cały numer (pdf)

przez Ece Bayram, MD, PhD

Zwyrodnienie korowo-podstawne może być trudne do zdiagnozowania w warunkach klinicznych ze względu na niejednorodność lub zmienność obrazu klinicznego oraz brak wiarygodnych czynników predykcyjnych podstawowej patologii. Terminy „zespół korowo-podstawny” (CBS) i „zwyrodnienie korowo-podstawne” (CBD) są czasami używane zamiennie, ale terminy te reprezentują różne jednostki.

W przypadku CBD ocena podstawowej neuropatologii wykaże zmiany w neuronach kory mózgowej i prążkowiu oraz komórkach glejowych, które zawierają nieprawidłowe białka tau, w połączeniu z utratą neuronów w obszarach korowych mózgu i istocie czarnej. W szczególności płytki astrocytarne i rozległa patologia nitkowata są cechami wskazującymi na patologię CBD.

Zespół korowo-podstawny odnosi się do najczęstszego obrazu klinicznego tej patologii. CBS definiuje się jako akinezję osiową, parkinsonizm, dystonię, apraksję, korowe deficyty czucia, mioklonie i zjawisko obcych kończyn. Chociaż aż 50% osób z CBD ma CBS, występują u nich również inne objawy kliniczne, z których wszystkie są powiązane z innymi patologiami. Dodatkowo tylko 50% osób z CBS ma CBD. Ta różnorodność kliniczno-patologiczna podkreśla znaczenie odróżnienia zespołu klinicznego (CBS) od patologii (CBD).

Ta różnorodność sprawia, że diagnoza kliniczna jest trudna i podkreśla potrzebę pobrania mózgu w celu postawienia ostatecznej diagnozy. Niska dokładność diagnostyki klinicznej ogranicza możliwość pewnego oszacowania częstości występowania i częstości występowania CBS. Wpływa to także na możliwość przeprowadzenia rzetelnych badań klinicznych w tej chorobie, na którą obecnie brakuje skutecznego leczenia. Niezbędne są dalsze wysiłki badawcze w celu poprawy dokładności diagnostycznej, co w konsekwencji doprowadzi do lepszej selekcji uczestników do badań klinicznych w celu opracowania skutecznych metod leczenia.

Zobacz też:

• To może nie być choroba Parkinsona: spojrzenie na zwyrodnienie korowo-podstawne
• Życie samotnie z CBD: równoważenie autonomii i ryzyka
• Z perspektywy opiekuna: przewodnik po apraksji w CBS
• Co zrobić w przypadku... zwyrodnienia korowo-podstawnego
• Zwyrodnienie korowo-podstawne: poznaj objawy, poznaj objawy (pdf)
• Pobierz cały numer (pdf)