Partners in FTD Zorg
Lente 2018

ALS kan zich op talloze manieren presenteren, met zwakte in elk deel van het lichaam. Ongeveer 75% van de patiënten heeft zwakte in de ledematen, 25% vertoont bulbaire zwakte (moeite met spreken of slikken) en een klein aantal heeft ademhalingsinsufficiëntie. Evenzo kan FTD zich al vroeg manifesteren als een overwegend gedragssyndroom of als een taalstoornis; deze ziektepatronen kunnen er heel anders uitzien. Zowel ALS als FTD kunnen ook een variabel ziekteverloop hebben.

Het is niet verwonderlijk dat ALS met FTD zich op veel verschillende manieren presenteert en ontwikkelt – geen twee gevallen zijn hetzelfde. Hier zijn enkele voorbeelden van gediagnosticeerde personen:

• Een 58-jarige man krijgt loopproblemen door stijfheid in zijn been. Zijn vrouw meldt dat subtiele persoonlijkheidsveranderingen, die ze vijf jaar geleden voor het eerst opmerkte, nu problemen op zijn werk beginnen te veroorzaken.
• Een 61-jarige man, bij wie al ernstige bvFTD is vastgesteld, wordt door een cognitieve kliniek doorverwezen voor verder neuromusculair onderzoek vanwege een nieuwe beginnende zwakte in de rechterhand.
• Een 53-jarige vrouw met dysartrie en handzwakte, wiens zus ALS heeft, toont een gebrek aan inzicht in haar handicap samen met ongepaste publieke genegenheid voor haar man in het kantoor van de dokter tijdens een onderzoek.
• Een 69-jarige man presenteerde zich met dysartrie en begon in de loop van twee jaar anartrie (geen hoorbare spraak) te vertonen en ontwikkelde een behoefte aan een voedingssonde en een elektrische rolstoel. Vervolgens ontwikkelde hij een taalstoornis die tot uiting kwam in zijn schrijven: hij verwarde "ja" en "nee", toonde een gebrek aan grammaticale vaardigheid en maakte regelmatig spelfouten.

ALS is onvoorspelbaar – het kan zich eerst in elk deel van het lichaam manifesteren en zich vervolgens in verschillende patronen verspreiden. Een veel voorkomende presentatie is wanneer zwakte in één arm begint: het zal zich dan uitbreiden naar de andere arm en vervolgens naar het been aan de kant van het lichaam waar het aanvankelijk begon. Maar het is moeilijker te voorspellen wanneer de ademhalings- of bulbaire spieren betrokken kunnen raken. Bij zowel ALS als FTD kan de snelheid van progressie variabel zijn en moeilijk te voorspellen. De beste voorspeller van de mate van progressie is de individuele geschiedenis van de patiënt, aangezien de progressiesnelheid binnen een individu de neiging heeft constant te blijven.

Zie ook:

• Een groeiend begrip van ALS met frontotemporale degeneratie
• Een gedeelde genetische mutatie
• Een genetisch perspectief op ALS en frontotemporale degeneratie
• Het perspectief van een zorgverlener... op zich langzaam ontwikkelende ALS met FTD
• Wat te doen aan…ALS met FTD
• Download het volledige nummer (pdf)