Tidig sjukdom

Roger A. är en 60-årig bonde från Ohio. Han bodde på sin familjs Century Farm hela sitt liv och odlade majs, vete och boskap. Efter college tillbringade han flera år i marinen och tillbringade sedan resten av sina vuxna år med att arbeta på gården.

Vid 23 gifte han sig med sin gymnasieälskling, Alma, och fostrade två söner och en dotter; alla tre arbetar i familjeföretaget och är gifta och har barn. Roger var president för sin lokala Rotary och var diakon i sin kyrka. En bandman med en bultande röst, han var vanligtvis påstridig om att få sin vilja igenom.

Roger började förändras i början av 40-årsåldern. Han blev irriterad och slutade uppmärksamma jordbrukspriserna. Han slutade gå i kyrkan regelbundet och började samla på muskelbilar. En livslång jägare började han lägga till pistoler och halvautomatiska vapen till sin vapensamling. Alma trodde att vapnen inte var laddade och tillät detta – tills den dag då deras äldsta barnbarn tog upp en pistol och avfyrade en kula genom vardagsrumsgolvet. Roger var upprörd över att barnet hade rört vid hans pistol men vägrade ändå att använda sitt vapenskåp. För deras eget skydd blev barnbarnen tillsagda att inte vara i närheten av Roger om de inte övervakades av en annan vuxen.

På sin 44:e födelsedag lämnade Roger sina medborgartjänster efter rykten om att han hade gjort sexuella närmanden mot kvinnor i kyrkan. Alma trodde inte på ryktena men hotade med skilsmässa om de visade sig sanna.

Kort därefter sa Roger att han ville flytta till Sun City, Arizona. Han och Alma köpte ett andra hem där när han var 45 – men ett år senare sålde han huset och sa att han inte gillade sina "kvinnliga grannar". Istället köpte paret en lägenhet i ett elegant golfsamhälle i Arizona och planerade att tillbringa sina vintrar där.

Tillbaka i Ohio började Roger öppet spendera tid med Heather, en frånskild kosmetolog. Förskräckt försökte Alma få honom att ge upp affären. Han vägrade och började ta Heather till Arizona med sig för vintern. Alma blev alltmer stressad av Rogers udda beteende och var nästan lättad över att stanna i Ohio och umgås med sina barnbarn.

En dag när han körde till jobbet fick Rogers dotter ett samtal från sin pappa. Han krävde att hon skulle dra av sig, ta av sig skjortan, ta en mobilbild på hennes nakna bröst och skicka den till honom omedelbart. Denna chockerande begäran ledde till en fullständig familjekris. Alma visste att hon var tvungen att agera: Hon insisterade på att Roger skulle träffa sin primärvårdsläkare för att få hjälp.

Roger gick till mötet ensam och sa till läkaren att det enda som var fel var Alma: Hon var "frigid", sa han. Läkaren föreslog att paret upplevde oenighet i äktenskapet. Alma ordnade med rådgivning i hopp om att det skulle lätta på spänningen i familjen. Men rådgivning visade sig vara frustrerande och misslyckad, eftersom Roger blev mer självcentrerad och oflexibel. Han fortsatte att träffa Heather, oförmögen att förstå Almas oro över situationen. Han insisterade på att det inte var något fel på honom och berättade till och med för terapeuten att han ville skiljas så att han kunde förfölja yngre kvinnor.

Rogers utgiftsvanor blev mer hänsynslösa. Han köpte två antika traktorer, samt en ny skördetröska och traktor varje vår i tre år. Han beställde jaktutrustning och började hemsöka gårdsförsäljning och samlade på gammal utrustning. Familjen fortsatte att driva verksamheten, men Alma var orolig för att Rogers oberäkneliga beteende skulle sätta deras försörjning i fara. Ingen av dem hade utsett en varaktig fullmakt för beslutsfattande i finansiellt eller hälso- och sjukvårdsbeslut. På inrådan av en läkare började Alma och hennes äldsta son söka en diagnos så att de kunde ansöka om förmynderskap för Roger. Men han fortsatte att insistera på att inget var fel, att han fortfarande skötte verksamheten väl och att hans äktenskap var "bättre än någonsin."

Rogers familj övertygade honom ändå att träffa en rad specialister. Den fjärde specialisten diagnostiserade honom med bipolär sjukdom. Behandlingsansträngningarna misslyckades dock och Roger sa att han var klar med att träffa läkare. Efter ett i huvudsak normalt neuropsykologiskt batteri avslog en domare Almas begäran om förmynderskap.

Mitt i denna svåra prövning började Alma undersöka ett tillstånd som en av specialisterna hade nämnt i förbigående: FTD. Rogers symtom – disinhibition, bristande medvetenhet, förändringar i humör – verkade matcha de vanliga vid beteendevariant FTD (bvFTD). Noterbart var minnesförlust inte listad som ett primärt symptom. De flesta vanliga kognitiva utvärderingsverktygen fokuserar till stor del på minne och bedömer inte på ett adekvat sätt de frontala exekutiva färdigheterna eller beteendeförändringar orsakade av FTD. Alma påminde om att Rogers utvärderingar i första hand hade bedömt minnet. Hennes forskning visade på vikten av att hitta en läkare med erfarenhet av att diagnostisera och behandla FTD. På rekommendation av den äldre advokaten som hjälpte till med förmynderskap, insisterade Rogers familj på att han skulle träffa en beteendeneurolog, som diagnostiserade honom med bvFTD vid 47 års ålder.

Trots en viss lättnad som följde med att äntligen få en diagnos, hade Alma nått sin gräns och berättat för sina barn att hon skulle sträva efter en skilsmässa. Hon blev allt mer rädd för Roger och upprörd över hans förhållande till Heather – han hade till och med försökt övertyga Alma att låta henne flytta in hos dem på bondgården. När Alma berättade för sin man att hon ville skiljas och att hon skulle flytta in i en lägenhet själv, förstod han inte och sa: "Det är inget fel på mig."

Roger blev argare och mer aggressiv. Både Alma och Rogers läkare var överens om att han hade blivit en fara för sig själv och andra. Han tillbringade två veckor på en äldrepsykiatrisk enhet, det säkraste slutenvårdsalternativet på grund av sin demens, och började medicinera för att komma till rätta med sin oro. Personalen rekommenderade en mer strukturerad stödjande livssituation, men han vägrade. Efter att ha blivit utskriven flyttade Roger till Arizona men kunde inte hålla sin lägenhet ren eller självständigt hantera sina dagliga behov. Han vägrade att ta sina mediciner, och stressen i hans snabbt föränderliga liv gjorde honom upprörd och argumenterande. Hans barn flyttade honom snabbt till ett hemtjänstcenter i Ohio, men han krävde mer tillsyn än vad programmet kunde ge. Han skrevs ut efter att ha smekt kvinnor upprepade gånger. Han klarade sig bättre efter att ha flyttat till en mer strukturerad stödboende, även om han regelbundet motsatte sig instruktioner från den övervägande kvinnliga personalen. Han förnekade hela tiden sin sjukdom och hävdade att han var helt frisk.

Samtidigt lade Alma upp skilsmässan medan hon fick ordning på familjens angelägenheter. För att rädda gården och planera för kostnaderna för Rogers vård sålde Alma den till sina barn. Att veta att hennes man inte skulle förstå varför hon gick med på försäljningen – trots allt kände han fortfarande inte igen att han hade FTD – Alma följde råden från Rogers läkare och berättade en vit lögn. Hon berättade för Roger att gårdens fastighetsskatt var försenad och att gården var i konkurs. Roger trodde på Almas historia och samtyckte till försäljningen.

När saken löstes inledde Alma ett skilsmässaförfarande igen. Rädd för vad samhället skulle tycka, begränsade hon sina sociala utflykter till kyrkan och möten med sin lokala FTD-stödgrupp. Heather förblev involverad med Roger och hjälpte till med hans vård.

Måttlig sjukdom

I flera år skulle Roger stanna i stödboende under större delen av året och tillbringa vintrar i Arizona med Heather. Så småningom erbjöd Alma och barnen att betala Heather en blygsam lön för att ta hand om honom på heltid. Heather accepterade och flyttade in Roger till sitt hem i Ohio för en provkörning.

När hans FTD fortskred, behövde Roger större hjälp med dagliga aktiviteter, särskilt efter en mild stroke vid 57 års ålder. Ändå fortsatte han att insistera på att han var helt normal och faktiskt blev mer motståndskraftig mot Heathers försök att hjälpa. Utmattad av dessa ständiga konflikter började Heather brinna ut. Hon lärde sig att det att motsäga eller korrigera Roger bara gjorde honom arg; han började hota henne fysiskt under konfrontationer. Hans läkare skrev ut quetiapin (50 mg vid sänggåendet) mot aggression.

Roger började utveckla afasi. Han kunde inte längre läsa eller producera ord och började ha svårt att äta. Han stoppade i munnen tills det var fysiskt omöjligt att svälja. Heather gick en vårdgivareutbildning och lärde sig att mata honom långsamt; så småningom bytte hon honom till en milkshakediet för att förhindra kvävning.

Vid 58 års ålder vägrade Roger att tillåta ens Heather att ge personlig vård. Han upplevde ibland inkontinens och gömde sina smutsiga kläder i byrålådan med sina rena underkläder. Varje gång Heather rättade honom för att han gjorde det, blev han krigförande. Frustrerad pratade Heather med en demensvårdschef som rekommenderade inkontinensplagg. Hon köpte också fläckborttagningsmedel för att rengöra mattor och möbler och för att förhindra att klädseln ruttnar.

Rogers FTD fortsatte att förvärras. Han började äta tvångsmässigt och gick upp i vikt, vilket orsakade rörlighetsproblem; Heather tog till att gömma mat i ett låst kylskåp. Han vägrade allt bad och skötsel. Rogers läkare skrev ut ytterligare mediciner för att hantera hans ilska utbrott.

När Heather insåg att hon inte längre kunde hantera Roger på egen hand, försökte Heather anmäla honom till ett avlastningsprogram för vuxna på eftermiddagen, men han vägrade gå. Sedan hittade hon, med hjälp av Rogers barn, en specialiserad minnesvårdsinrättning för honom. På den andra dagen rymde han; den tredje försökte han smeka två kvinnor och blev ombedd att gå. Roger antogs sedan till ett äldreboende för Veterans Affairs med mestadels manliga boende och vårdpersonal. Han placerades på en säker enhet. Personalen inledde ett möte med hans familj, som gick med på att prova mediciner för att komma till rätta med hans aggressiva beteende. Rogers problem minskade på grund av medicinering, mindre kontakt med kvinnor och positiva beteendeinsatser.

Avancerad sjukdom och hospice

Roger är nu 60 år gammal och har sett en försämring av sin hälsa under de senaste månaderna. Han är beroende av alla aktiviteter i det dagliga livet förutom att gå, även om han faller ungefär två gånger i veckan. Vårdpersonal omdirigerar honom till en stol utan fotpedaler för enklare rörlighet. Han har blivit nonverbal men kommer att ha periodiska spontana vokaliseringar. Hans motstånd mot vård och tidigare aggressiva beteenden har bleknat. Läkarna reducerade hans medicinering till endast de som var nödvändiga för att hantera hans rastlöshet. Han kan inte äta utan att kvävas och är på en diet med tjocka vätskor.

Efter att Roger gått igenom två anfall av aspirationslunginflammation och en urinvägsinfektion pratade personalen med Alma och Heather om fördelarna med hospicevård. Båda kvinnorna insåg hur bräcklig hans hälsa hade blivit och gick med på att fokusera fullt ut på hans komfort. Han gick in på hospice och är nu i ett tyst rum och umgås med enstaka besökare. Personalen läser och sjunger för honom. Han tar inte längre mat eller vätska. Alma och Heather tillbringar tid vid hans sida dagligen.

Frågor för diskussion:

Förnekade Roger sin sjukdom?
Nej. Det finns en viktig skillnad mellan "förnekelse" och "anosognosi." Förnekelse är en psykologisk försvarsmekanism eller ett sätt att hantera en obehaglig eller smärtsam situation. När den situationen är löst behövs inte längre förnekelsesvaret. Anosognosi är resultatet av skada på hjärnans högra parietallob och/eller frontallob, den främre cingulaten och orbitofrontala cortex, som är irreversibel. Medan förnekelse i allmänhet är tillfällig, kommer anosognosi bara att förvärras när sjukdomsprocessen fortsätter.

Hjälpte konsekvenserna av Rogers beteende – inklusive Almas svar på det beteendet – honom att känna igen sin sjukdom och anpassa sig till sina begränsningar? Hjälpte medicin?
Inget Alma, Heather eller proffs sa eller gjorde förändrade Rogers bristande insikt i sina svårigheter, inte heller hans bristande oro över hur hans FTD påverkade honom själv och hans familj. Att försöka resonera med någon med anosognosi är i allmänhet ineffektivt, liksom aktiviteter utformade för att hjälpa dem att förstå att de har en sjukdom. Även om du kan få personen att verbalt erkänna sin sjukdom, hindrar den åtföljande känslomässiga likgiltigheten honom från att bry sig om eller ändra sina avvikande beteenden. Trots ansträngningar från Alma och Heather sa Roger hela tiden att han mådde bra; han motsatte sig försök att hjälpa till med aktiviteter i det dagliga livet och blev aggressiv när han blev ifrågasatt om hans handlingar.

Det finns inga mediciner som kan vända eller behandla anosognosi. Noggrant ordinerade mediciner kan hjälpa till att minska agitation eller aggressivt beteende, men de kommer inte att förändra bristen på självmedvetenhet.

Hur kunde Roger utveckla ett hänsynslöst och olämpligt beteende och ändå kunna fungera självständigt inom andra områden?
Sjukdomens placering i hjärnan avgör de tidigaste symtomen och funktionsnedsättningen. Forskning har föreslagit att anosognosi i bvFTD är associerat med atrofi i delar av den högra temporalloben som har kopplats till en persons förmåga att utvärdera hur andra reagerar på deras beteende. Under en tid behöll Roger de komplexa kognitiva färdigheter som var involverade i att köra bil, men var så beteendestörd att han krävde nakenbilder av sin dotter. Denna skillnad är en källa till stor förvirring för många familjemedlemmar och nära och kära, men det kan förklaras av det faktum att FTD är en progressiv sjukdom som gradvis försämrar olika delar av hjärnan – och därför olika hjärnfunktioner – när den förvärras.

Hur kunde Rogers beteende och relationer förändras så mycket, men han fortsatte att tro att inget var fel?
På grund av skador i frontalloben kunde Roger inte känna igen hur mycket hans personlighet hade förändrats och hur olika hans handlingar och beslut var från tidigare. För många människor skadar beteendevariant FTD (bvFTD) oåterkalleligt de hjärnkretsar som är involverade i att känna igen och bibehålla vår egen självbild. Roger kunde därför inte förstå hur hans nya beteenden kom i konflikt med den självbild han upprätthöll: I grund och botten trodde han att han var samma person som han alltid varit. Trots de uppenbara förändringarna i hans personlighet, omdöme och beteende, såväl som förändringarna i hans relationer, trodde Roger att han fortfarande skötte sitt företag väl och att hans äktenskap var bättre än någonsin.