Een casusrapport dat eerder dit jaar in het tijdschrift werd gepubliceerd Radiologische casusrapporten bespreekt de symptomen en kenmerken van progressieve supranucleaire verlamming (PSP) en onderzoekt verschillende manieren om deze te diagnosticeren.

PSP valt binnen een categorie van FTD-stoornissen die voornamelijk de beweging beïnvloeden, waarbij sommige symptomen van de ziekte lijken op die bij de ziekte van Parkinson. Net als bij andere FTD-stoornissen kunnen zich bij mensen met PSP gedrags- en emotionele symptomen ontwikkelen, zoals depressie, apathie en emotionele instabiliteit. Het is ook mogelijk dat er cognitieve symptomen ontstaan, zoals beperkingen in de planning en het oplossen van problemen.

PSP-symptomen zijn onder meer problemen met oogbewegingen, instabiliteit in de houding, een onstabiele gang en abnormaal langzame bewegingen. Zoals benadrukt in het rapport overlappen PSP-symptomen met andere aandoeningen, zoals meervoudige systeematrofie, Lewy body dementie en andere aandoeningen corticobasaal syndroom, een andere bewegingsgerelateerde FTD-stoornis. Vanwege deze overlap is het voor artsen moeilijk om op basis van de symptomen alleen een diagnose te stellen. De man met PSP uit het onderzoek ondervond symptomen die artsen aanvankelijk deden vermoeden dat hij de ziekte van Parkinson had. Naast moeite met het openen van zijn ogen, had de man problemen met verticale oogbewegingen en een verhoogde frequentie van valincidenten.

Het rapport merkt op dat medische beeldvorming nuttig kan zijn bij het stellen van een vroege diagnose, omdat er indicatoren in atrofiepatronen zijn die medische professionals kunnen informeren over de mogelijke aanwezigheid van PSP of een gerelateerde ziekte. Eén van die indicatoren is het ‘kolibrieteken’, een atrofiepatroon in de middenhersenen dat lijkt op de kop van een kolibrie. Dit werd ontdekt in de beeldvormingsresultaten van de persoon die in het onderzoek werd gediagnosticeerd. Medische beeldvorming is ook nuttig bij het uitsluiten van mogelijke niet-dementieoorzaken van symptomen, zoals een hersenlaesie of vasculaire disfunctie.

PSP is onderverdeeld in verschillende subtypen op basis van de aanwezige symptomen en de onderliggende pathologische mechanismen die de ziekte aandrijven, waarbij het meest voorkomende type, PSP-Richardson-Steele (PSP-RS), goed is voor meer dan de helft van de gevallen. PSP-RS staat erom bekend dat het dysfunctie in oogbewegingen en houdingsinstabiliteit veroorzaakt vóór het uiteindelijke begin van symptomen die meer overeenkomen met de ziekte van Parkinson. Het onderscheid maken tussen soorten PSP is essentieel, zegt het rapport, omdat verschillende subtypen verschillende prognoses hebben.

Het rapport benadrukt de vooruitgang op het gebied van moleculaire beeldvorming en het diagnostische potentieel ervan voor PSP, zoals recent onderzoek dat suggereert dat FDG-PET-scans diagnostisch potentieel voor PSP hebben.

Hoewel er geen remedie bestaat voor PSP, kunnen sommige symptomen ervan – zoals abnormale oogbewegingen, depressie, angst of ‘Parkinsonsymptomen’ – worden aangepakt met medicijnen en andere interventies. Er is echter geen garantie dat dit werkt; de man uit het rapport kreeg bijvoorbeeld het Parkinson-medicijn levodopa voorgeschreven, wat zijn symptomen niet verbeterde.

Bent u nieuwsgierig naar PSP, de symptomen ervan en hoe de diagnose gesteld kan worden? De HelpLine van AFTD heeft de antwoorden die u nodig heeft over PSP en elke andere vorm van FTD: neem contact op met de Hulplijn bij 1-866-507-7222 of info@theaftd.org.

Wilt u meer weten over PSP? A eerdere pilotstudie onderzocht de voordelen van therapeutische oefeningen voor mensen met PSP en vond aanzienlijke verbeteringen op meerdere gebieden. Nog een studie evalueerde het gebruik van draagbare technologie om de voortgang van PSP te volgen.