Demandez à un expert : « Dégénérescence corticobasale » ou « Syndrome corticobasal » ?

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Partenaires dans les soins FTD, Hiver 2021
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par Ece Bayram, MD, PhD

La dégénérescence corticobasale peut être difficile à diagnostiquer en milieu clinique en raison de l'hétérogénéité ou de la variabilité de la présentation clinique et du manque de prédicteurs fiables de la pathologie sous-jacente. Les termes «syndrome corticobasal» (CBS) et «dégénérescence corticobasale» (CBD) sont parfois utilisés de manière interchangeable, mais ces termes représentent des entités différentes.

Dans le CBD, une évaluation de la neuropathologie sous-jacente montrera des lésions dans les neurones corticaux et striataux et les cellules gliales qui contiennent des protéines tau anormales, associées à une perte de neurones dans les régions corticales du cerveau et la substantia nigra. En particulier, les plaques astrocytaires et la pathologie filiforme extensive sont des caractéristiques indicatives de la pathologie CBD.

Le syndrome corticobasal fait référence à la présentation clinique la plus fréquente de cette pathologie. Le CBS est défini par une akinésie axiale, un parkinsonisme, une dystonie, une apraxie, des déficits sensoriels corticaux, une myoclonie et un phénomène de membre étranger. Bien que jusqu'à 50% de personnes atteintes de CBD présentent un SCC, elles présentent également d'autres présentations cliniques, toutes associées à d'autres pathologies. De plus, seules 50% des personnes atteintes de CBS ont du CBD. Cette diversité clinico-pathologique souligne l'importance de distinguer le syndrome clinique (SCC) de la pathologie (CBD).

Cette diversité rend le diagnostic clinique difficile et souligne la nécessité d'un don de cerveau pour un diagnostic définitif. La faible précision du diagnostic clinique limite la capacité d'estimer en toute confiance l'incidence et la prévalence du SCC. Cela a également un impact sur la capacité à mener des essais cliniques fiables dans ce trouble, qui manque actuellement de traitement efficace. Des efforts de recherche continus sont nécessaires pour améliorer la précision du diagnostic, ce qui conduira par conséquent à une meilleure sélection des participants pour les essais cliniques afin de développer des traitements efficaces.

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