PPA no fluido/agramático

A las personas con la variante no fluida/agramática de PPA (nfvPPA, también conocida como PPA-G), también llamada afasia progresiva no fluida o PNFA, les resulta cada vez más difícil hablar, pero aún pueden recordar el significado de palabras individuales.

La capacidad de formar sonidos con los labios y la lengua es causada por la degeneración de las partes del cerebro que controlan ciertos músculos relacionados; los músculos mismos, sin embargo, no se ven afectados. El término técnico para tales problemas es apraxia del habla (AOS). Como resultado, su habla se vuelve lenta y con esfuerzo y puede parecer que están luchando físicamente para producir palabras. Pero los problemas del habla por sí solos no son suficientes para diagnosticar la PPA. Cuando el problema dominante es el habla en lugar del lenguaje, el diagnóstico es AOS progresivo en lugar de PPA.

La característica definitoria es el deterioro de la gramática. Las personas con nfvPPA cometen muchos errores al hablar, incluida la omisión de palabras gramaticales pequeñas, el uso incorrecto de las terminaciones de las palabras y los tiempos verbales y/o la confusión del orden de las palabras en las oraciones. Con el tiempo, algunos pueden desarrollar dificultad para tragar, así como síntomas motores más generalizados, similares a los que se observan en las formas de FTD con predominio del movimiento, como el síndrome corticobasal.

Conozca los signos... Conozca los síntomas

apraxia

Dificultad para producir los movimientos de los labios y la lengua necesarios para el habla. Esto da como resultado sonidos del habla distorsionados o incorrectos con un habla lenta y laboriosa, y movimientos de la cara y la boca a tientas en un esfuerzo por producir el sonido correcto. El habla esforzada suele ser el primer síntoma. Las palabras polisilábicas son las más difíciles de producir.

agramatismo

Omitir palabras en oraciones, especialmente palabras de conexión cortas (p. ej., "a", "de", "el". El orden de las palabras en oraciones a menudo es incorrecto. Se cometen errores en el uso de terminaciones de palabras, tiempos verbales y pronombres. Habla se restringe a frases cortas y simples que son difíciles de entender para el oyente debido a omisiones y errores. A modo de ejemplo: la persona afectada puede usar "seed" en lugar de "saw" o "throwed" en lugar de "threw". “Hoy…ve a almorzar…ah…hermana” por “hoy voy a almorzar con mi hermana”.

Deterioro de la comprensión de oraciones complejas.

La comprensión de palabras sueltas no se ve afectada, pero se reduce la capacidad de comprender oraciones largas o gramaticalmente difíciles. A las personas con APP les puede resultar cada vez más difícil comprender lo que experimentan como "demasiada" información verbal, es decir, ver televisión o comprender una conversación en un entorno grupal.

Mutismo

La persona afectada no habla en absoluto.

Dificultad para tragar

Se desarrolla más tarde en la progresión de la enfermedad.

Síntomas motores

Pueden ocurrir déficits de movimiento similares a los de la enfermedad de Parkinson. La persona afectada puede experimentar movimientos lentos y rígidos, perder el equilibrio o caerse fácilmente, tener dificultad para usar un brazo o una pierna y experimentar un movimiento ocular restringido hacia arriba y hacia abajo.

Diagnóstico

Los médicos considerarán un diagnóstico clínico de nfvPPA basado en esta combinación de síntomas:

  • Apraxia del habla
  • agramatismo

al menos dos de los siguientes síntomas:

  • Deterioro de la comprensión de oraciones complejas.
  • La comprensión de una sola palabra no se ve afectada
  • El conocimiento del objeto no se ve afectado

Tratamiento, manejo y qué esperar

Al igual que con todas las formas de FTD, no existe una cura para la PPA y, en la mayoría de los casos, su progresión no se puede retrasar. Actualmente no existen medicamentos para tratar la APP. Sin embargo, algunas terapias pueden ayudar a controlarlo, al ayudar a la persona afectada a mejorar o mantener la capacidad de comunicarse.

La estimulación de corriente continua transcraneal, la estimulación magnética transcraneal repetitiva y la terapia del habla y el lenguaje han mostrado efectos positivos, pero se requieren más estudios para comprender la relación entre la cantidad y el momento del tratamiento y los efectos a largo plazo. Muchos pacientes con APP desarrollan complicaciones conductuales, sociales y/o motoras que se observan en otras formas de FTD. En estos pacientes, el pronóstico es obviamente peor y el manejo más complicado. Los pacientes que no desarrollan estos síntomas adicionales pueden conservar su independencia y estilo de vida activo durante un período de tiempo más prolongado.

Genética

La PPA no fluida/agramatical puede ser esporádica, familiar o hereditaria. La mayoría de los casos no son hereditarios.

Patología

Según los informes de las autopsias, la mayoría de los pacientes con nfvPPA (60%) tienen acumulaciones anormales de proteína tau en el cerebro que son distintas del tipo de proteína tau que se acumula en la enfermedad de Alzheimer. Los individuos restantes con nfvPPA tienen proteína FTLD-TDP43 o una patología de Alzheimer en la autopsia.

Referencias

  • Gorno-Tempini, ML, Hillis, AE, Weintraub, S, et.al. Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes. Neurología; marzo de 2011.
  • Mesulam, MM Afasia progresiva primaria y la red del lenguaje. Conferencia Houston Merritt de 2013. Neurología; Julio 2013.
  • Tippett, DC, Hillis, AE, Tspakini, K. Tratamiento de la afasia progresiva primaria. Opciones de tratamiento actuales Neurología; agosto de 2015.