Socios en el cuidado de FTD, Invierno 2021
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por Ece Bayram, MD, PhD

La degeneración corticobasal puede ser difícil de diagnosticar en el entorno clínico debido a la heterogeneidad o variabilidad en la presentación clínica y la falta de predictores confiables para la patología subyacente. Los términos "síndrome corticobasal" (CBS) y "degeneración corticobasal" (CBD) a veces se usan indistintamente, pero estos términos representan entidades diferentes.

En CBD, una evaluación de la neuropatología subyacente mostrará lesiones en las neuronas corticales y del estriado y células gliales que contienen proteínas tau anormales, junto con la pérdida de neuronas en las regiones corticales del cerebro y la sustancia negra. En particular, las placas astrocíticas y la patología extensa similar a un hilo son características indicativas de la patología del CBD.

El síndrome corticobasal hace referencia a la presentación clínica más frecuente de esta patología. El CBS se define por acinesia axial, parkinsonismo, distonía, apraxia, déficits sensoriales corticales, mioclono y fenómeno de extremidades extrañas. Aunque hasta el 50% de las personas con CBD presentan SCB, también presentan otras presentaciones clínicas, todas ellas asociadas a otras patologías. Además, solo el 50% de las personas con CBS tienen CBD. Esta diversidad clínico-patológica enfatiza la importancia de distinguir el síndrome clínico (SCB) de la patología (CBD).

Esta diversidad hace que el diagnóstico clínico sea un reto y subraya la necesidad de la donación de cerebro para un diagnóstico definitivo. La baja precisión del diagnóstico clínico limita la capacidad de estimar con confianza la incidencia y la prevalencia de CBS. También afecta la capacidad de realizar ensayos clínicos confiables en este trastorno, que actualmente carece de un tratamiento efectivo. Es necesario continuar con los esfuerzos de investigación para mejorar la precisión del diagnóstico, lo que en consecuencia conducirá a una mejor selección de participantes para los ensayos clínicos a fin de desarrollar tratamientos efectivos.

Ver también:

• Puede que no sea Parkinson: una mirada a la degeneración corticobasal
• Vivir solo con CBD: equilibrar la autonomía y el riesgo
• Desde la perspectiva de un cuidador: una guía para la apraxia en CBS
• Qué hacer con… Degeneración corticobasal
• Degeneración corticobasal: conozca los signos, conozca los síntomas (pdf)
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