Fragen Sie einen Experten: „Corticobasale Degeneration“ oder „Corticobasales Syndrom“?

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von Ece Bayram, MD, PhD

Die kortikobasale Degeneration kann aufgrund der Heterogenität oder Variabilität der klinischen Präsentation und des Fehlens zuverlässiger Prädiktoren für die zugrunde liegende Pathologie im klinischen Umfeld schwer zu diagnostizieren sein. Die Begriffe „kortikobasales Syndrom“ (CBS) und „kortikobasale Degeneration“ (CBD) werden manchmal synonym verwendet, aber diese Begriffe stehen für unterschiedliche Entitäten.

Bei CBD wird eine Bewertung der zugrunde liegenden Neuropathologie Läsionen in kortikalen und striatalen Neuronen und Gliazellen zeigen, die abnormale Tau-Proteine enthalten, verbunden mit dem Verlust von Neuronen in den kortikalen Regionen und der Substantia nigra des Gehirns. Insbesondere astrozytische Plaques und ausgedehnte fadenförmige Pathologien sind Merkmale, die auf eine CBD-Pathologie hinweisen.

Das Corticobasal-Syndrom bezieht sich auf die häufigste klinische Präsentation dieser Pathologie. CBS ist definiert durch axiale Akinesie, Parkinsonismus, Dystonie, Apraxie, kortikale sensorische Defizite, Myoklonus und Alien-Gliedmaßen-Phänomen. Obwohl bis zu 50% der Personen mit CBD an CBS leiden, weisen sie auch andere klinische Präsentationen auf, die alle mit anderen Pathologien assoziiert sind. Darüber hinaus haben nur 50% der Personen mit CBS CBD. Diese klinisch-pathologische Vielfalt unterstreicht die Wichtigkeit, das klinische Syndrom (CBS) von der Pathologie (CBD) zu unterscheiden.

Diese Vielfalt macht die klinische Diagnose herausfordernd und unterstreicht die Notwendigkeit einer Gehirnspende für eine eindeutige Diagnose. Die geringe klinische diagnostische Genauigkeit schränkt die Fähigkeit ein, die Inzidenz und Prävalenz von CBS zuverlässig abzuschätzen. Es wirkt sich auch auf die Fähigkeit aus, zuverlässige klinische Studien zu dieser Erkrankung durchzuführen, für die es derzeit keine wirksame Behandlung gibt. Kontinuierliche Forschungsanstrengungen sind notwendig, um die diagnostische Genauigkeit zu verbessern, was folglich zu einer besseren Auswahl der Teilnehmer für klinische Studien zur Entwicklung wirksamer Behandlungen führen wird.

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